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Rastop - Origine de la drépanocytose
La drépanocytose est une maladie génétique qui affecte les molécules d'hémoglobine des hématies. A l'échelle cellulaire, celles-ci sont déformées suite à la polymérisation des molécules d'hémoglobine dans le cytoplasme (qui forment alors des baguettes rigides). L'origine de la maladie est une mutation ponctuelle affectant le sixième triplet de nucléotides (GAG → GTG). Il en résulte un changement du 6ème acide aminé (acide glutamique → valine).
On peut remarquer que sur la capture d'image Anagène, c'est le 7ème acide aminé qui est modifié. Il faut rappeler que dans la protéine mature, il y a perte du premier acide aminé. C'est donc bien sur le 6ème AA qu'il faudra se focaliser sous Rastop. Chimiquement, on sait que l'acide glutamique est un acide aminé hydrophile (polaire) alors que la valine est un acide aminé hydrophobe. On a également mis en évidence que les acides aminés Phe85 et Leu88 pourraient être impliqués dans le processus de polymérisation. L'objectif du travail sous Rastop présenté ci-dessous est de montrer comment le remplacement d'un acide aminé par un autre rend possible la polymérisation de l'hémoglobine.
Date de création : 18/06/2014 @ 12:05
Dernière modification : 18/06/2014 @ 15:31
Catégorie : Rastop
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